Á¦  ¸ñ :   Àü ¹Ì±¹ ´ëÅë·Éµµ, ³ó±¸ ½ºÅ¸µµ ¾ÎÀº 'Èñ±Í Áúȯ'ÀÇ Á¤Ã¼´Â?
ÃÖ±Ù Àü ³ó±¸½ºÅ¸ÀÌÀÚ ¹æ¼ÛÀÎÀ¸·Î È°µ¿ ÁßÀÎ Çѱâ¹ü(59)ÀÌ ÇÑ ¹æ¼Û¿¡ ³ª¿Í ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº(Marfan's syndrome)À̶ó´Â Èñ±Íº´À» ¾Î°í ÀÖÀ¸¸ç, ÁúȯÀ¸·Î ÀÎÇØ µÎ ¹øÀ̳ª ½ÉÀå¼ö¼úÀ» ¹Þ¾Ò´Ù´Â »ç½ÇÀ» ¹àÇû´Ù.



¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚ´Â ¼±ÃµÀûÀ¸·Î Å°°¡ Å©±â ¶§¹®¿¡ ÇÁ·Î ³ó±¸ ¼±¼ö¿¡ µµÀüÇÏ´Â »ç·Ê°¡ ¸¹¾Ò´Ù¤ÓÃâó: °ÔƼÀ̹ÌÁö¹ðÅ©

´Ã¾î³ª°í ÀÖ´Â ±¹³» ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀڹ̱¹ 16´ë ´ëÅë·É ¿¡À̺귯ÇÜ ¸µÄÁ(Abraham Lincoln)µµ ¾Î¾Ò´Ù°í ÀüÇØÁö´Â ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıºÀº À¯ÀüÁúȯÀ¸·Î 1896³â ÇÁ¶û½º ÀÇ»çÀÎ Àå ¸¶¸£ÆÇ(Jean Marfan)¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ ¹ß°ßµÆ´Ù. ¹ßº´·üÀº 5,000¸í ´ç 1¸í Á¤µµÀÌÁö¸¸, ±Ù·¡¿¡´Â ±¹³» ȯÀÚÀÇ ¼ö°¡ ´Ã¾î³ª°í ÀÖ´Ù. 2017³â »ï¼º¼­¿ïº´¿ø ½ÉÀåÇ÷°ü¼¾ÅÍ ±è´ö°æ ±³¼ö°¡ ´ëÇÑÀÇÇÐȸÁö¿¡ ¹ßÇ¥ÇÑ ³í¹®¿¡ µû¸£¸é 2006³â¿¡ Àα¸ 10¸¸ ¸í ´ç 0.9¸íÀ̾ú´ø ±¹³» ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº À¯º´·üÀÌ 2013³â¿¡´Â 2.27¸íÀ¸·Î 2.5¹è ´Ã¾î³­ °ÍÀ¸·Î µå·¯³µ´Ù. ƯÈ÷ 10´ëÀÇ À¯º´·üÀÌ µÎµå·¯Á³´Âµ¥, 2006³â¿¡ 10¸¸ ¸í ´ç 4.8¸íÀ̾ú´ø 10´ëÀÇ À¯º´·üÀÌ 2013³â¿¡´Â 6.4¸íÀ¸·Î ´Ã¾î³­ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ¿¬±¸ÁøÀº "±¹³» 10´ë ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚ°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â °ÍÀº ÀÌ ½Ã±â¿¡ ½ÅüÀûÀ¸·Î ¹ß´ÞÇÏ°í ¸Å¿ì ºü¸£°Ô ¼ºÀåÇϱ⠶§¹®ÀÌ´Ù"¶ó°í ¼³¸íÇϸç, "Àڳడ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Å°°¡ Å©°Å³ª ÆÈ ±æÀÌ°¡ ¹«¸­±îÁö ³»·Á°¥ Á¤µµ¶ó¸é ¸öÀÌ °Ç°­Çصµ ÀÏ´Ü ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº °Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Æº¸´Â °ÍÀÌ ÁÁ´Ù"¶ó°í Á¶¾ðÇß´Ù.



½ÉÇ÷°ü Áúȯ°ú ¾È±¸ Áúȯ¿¡ °É¸®±â ½¬¿ö¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıºÀº °áÇÕ Á¶Á÷À» ±¸¼ºÇÏ´Â ´Ü¹éÁúÀ» »ý¼ºÇÏ´Â FBN1À̶ó´Â À¯ÀüÀÚ ÀÌ»óÀ¸·Î ¹ßº´ÇÑ´Ù. °áÇÕ Á¶Á÷Àº ½ÅüÀÇ ÇüŸ¦ À¯ÁöÇÏ°í Àå±âÀÇ À§Ä¡¸¦ °íÁ¤ÇÏ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÑ´Ù. ÀÌ·Î ÀÎÇØ ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚ´Â ¼±ÃµÀûÀ¸·Î ¹ßÀ° ÀÌ»óÀ» °ÞÀ¸¸ç, ÁÖ·Î ½ÉÇ÷°ü, ¾È±¸, °ñ°Ý µî¿¡ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù. Áõ»óÀº »ç¶÷¸¶´Ù ´Ù¸£Áö¸¸ ÀϹÝÀûÀ¸·Î ¸¶¸¥ üÇüÀ» °¡Áö°í ÀÖ´Ù. ¶ÇÇÑ Å°°¡ ¸Å¿ì Å©°í ÆÈ´Ù¸®°¡ ´Ù¸¥ »ç¶÷°ú ºñ±³ÇØ °úÇÏ°Ô ±æ´Ù. Å°°¡ ³Ê¹« Å©±â ¶§¹®¿¡ ôÃß°¡ ¹öƼÁö ¸øÇØ Ã´ÃßÃø¸¸ÁõÀÌ ½±°Ô ³ªÅ¸³ª°í, °¥ºñ»Àµµ º¯ÇüµÇ¾î »õ°¡½¿À̳ª ¿À¸ñ°¡½¿ÀÌ »ý±â±âµµ ÇÑ´Ù. Åë°è¿¡ µû¸£¸é ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚÀÇ 50% ÀÌ»óÀÌ Ã´Ãß º¯ÇüÀ» °Þ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ÁúȯÀÇ Æ¯¼ºÀ¸·Î Å°°¡ Å« ȯÀÚ°¡ ¸¹¾Æ, ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚ°¡ ÁúȯÀ» ÀÎÁöÇÏÁö ¸øÇÑ »óÅ¿¡¼­ ³ó±¸³ª ¹è±¸ µî ¿îµ¿¼±¼ö¿¡ µµÀüÇÏ´Â °æ¿ì¸¦ ½É½ÉÄ¡ ¾Ê°Ô º¼ ¼ö ÀÖ´Ù. ¹®Á¦´Â ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚ´Â °ÑÀ¸·Î º¸ÀÌ´Â Áõ»ó»Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó ¾È±¸, ½ÉÀå, Æó°¡ Ãë¾àÇØ °Ý·ÄÇÑ ¿îµ¿À» ÀÚÁ¦ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ´«¿¡¼­ ·»Áî ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â ¼öÁ¤Ã¼¸¦ ¹ÞÄ¡´Â Á¶Á÷ÀÌ ¾àÇØ ¼öÁ¤Ã¼ Å»±¸°¡ ÀÚÁÖ ¹ß»ýÇϸç, ÀþÀº ³ªÀÌ¿¡ ³ì³»Àå°ú ¹é³»ÀåÀÌ »ý±â±âµµ ÇÑ´Ù. ¾Æ¿ï·¯ ½ÉÇ÷°ü Áúȯ À§ÇèÀÌ °Ç°­ÇÑ »ç¶÷°ú ºñ±³ÇØ 2¹è ÀÌ»ó ³ô´Ù. ½ÇÁ¦·Î ¸¶¸£ÆΠȯÀÚÀÇ 60~80%¿¡¼­ ½ÉºÎÀü, ´ëµ¿¸Æ·ù, ´ëµ¿¸Æ¹Ú¸® µî ´ëµ¿¸Æ °ü·Ã ÁúȯÀÌ °üÂûµÈ´Ù. ÀÌ¿Í °°Àº ÀÌÀ¯·Î Áúȯ¿¡ ´ëÇØ ¹«ÁöÇÏ´ø 1970³â´ë¸¸ Çصµ ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚÀÇ Æò±Õ ¼ö¸íÀº 32¼¼ Á¤µµ·Î ¹«Ã´À̳ª ³·¾Ò´Ù. ±×·¯³ª 90³â´ë ÀÌÈÄ Àû±ØÀûÀÎ °Ë»ç¿Í Á¶±â Ä¡·á·Î Áö±ÝÀº ¼ö¸íÀÌ 2¹è ÀÌ»ó ´Ã¾î³µ´Ù.



¿ÏÄ¡ ºÒ°¡´ÉÇØ...Á¤±âÀûÀÎ °Ë»ç°¡ À¯ÀÏÇÑ Çش丶¸£ÆÎ ÁõÈıºÀº À¯Àü ÁúȯÀ̱⠶§¹®¿¡ ºÎ¸ð Áß ÇÑ ¸íÀÌ¶óµµ ÀÌ ÁúȯÀ» °¡Áö°í ÀÖÀ¸¸é, Àڳ൵ ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıº ȯÀÚÀÏ °¡´É¼ºÀÌ ³ô´Ù. °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â ¹ßº´ À§ÇèÀÌ 70~80%°¡·® µÇ¸ç, °¡Á··ÂÀÌ ¾øÀÌ ¹ßº´ÇÏ´Â »ç·Êµµ 30% Á¤µµ³ª µÈ´Ù. ¾ÈŸ±õ°Ôµµ ¾ÆÁ÷±îÁö´Â ¸¶¸£ÆÎ ÁõÈıºÀ» ¿ÏÄ¡ÇÏ´Â ¹æ¹ýÀº ¾ø´Ù. ¶§¹®¿¡ ÇÕº´ÁõÀ» ¿¹¹æÇØ È¯ÀÚ°¡ °Ç°­ÇÏ°Ô ÀÏ»ó»ýÈ°À» ÇÒ ¼ö ÀÖµµ·Ï µ½´Â °ÍÀÌ Ä¡·áÀÇ ¸ñÀûÀÌ´Ù. ½ÉÀå°ú ´«¿¡ ÇÕº´ÁõÀÌ ÁÖ·Î ¹ß»ýÇϱ⠶§¹®¿¡ ÁÖ±âÀûÀ¸·Î ½ÉÀå ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¿Í ¾È°ú °Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Æ¾ß Çϸç, ÆǸ· ÁúȯÀ̳ª ôÃß Ãø¸¸Áõ, °¥ºñ»À º¯ÇüÀÌ ÀÖ´Ù¸é ¼ö¼ú·Î ±³Á¤ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. »ýÈ°½À°ü °ü¸®µµ Áß¿äÇÏ´Ù. Ä«ÆäÀÎÀÌ ÇÔÀ¯µÈ ½ÄÇ°Àº µÇµµ·Ï ¼·ÃëÇÏÁö ¾Ê´Â °ÍÀÌ ÁÁ°í, Àú¿°½Ä¡¤ÀúÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ ½Ä½À°üÀÌ ±ÇÀåµÈ´Ù. ¾Æ¿ï·¯ ½ÉÀå°ú Æó, °üÀý¿¡ ¹«¸®°¡ °¡´Â ¿îµ¿Àº ÇÇÇØ¾ß ÇÑ´Ù.

´ÙÀ½±Û : ÇÇÀÓ¾à º¹¿ëÇÏ¸é ¡®ÀÌ°Í¡¯ Á¶ÀýÇÏ´Â ´É·Â ¶³¾îÁø´Ù?
ÀÌÀü±Û : ±¦È÷ ÀÔ¸À ¾ø´Â °Ô ¾Æ´Ï´Ù? ¸öÀÌ º¸³»´Â Áúȯ ½ÅÈ£ '½Ä¿å ºÎÁø' [°Ç°­ÅåÅå]